PBL 19

Rangkuman

Patent Ductus Arteriosus
Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka. Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh darah yang menghubungkan aorta (pembuluh arteri besar yang mengangkut darah ke seluruh tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah ke paru-paru), yang merupakan bagian dari peredaran darah yang normal pada janin.
Duktus arteriosus memungkinkan darah untuk tidak melewati paru-paru. Pada janin, fungsi ini penting karena janin tidak menghirup udara sehingga darah janin tidak perlu beredar melewati paru-paru agar mengandung banyak oksigen. Janin menerima oksigen dan zat makanan dari plasenta (ari-ari).
Tetapi pada saat lahir, ketika bayi mulai bernafas, duktus arteriosus akan menutup karena darah harus mengalir ke paru-paru agar mengandung banyak oksigen. Pada 95% bayi baru lahir, penutupan duktus terjadi dalam waktu 48-72 jam.
Kelainan ini bisa terjadi baik pada bayi prematur maupun pada bayi cukup umur, dan ditemukan pada 1 diantara 2500-5000 bayi.
Biasanya gejalanya ringan, tetapi akan semakin berat jika tidak diobati/diperbaiki pada usia 2 tahun.

Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :
1. Faktor Prenatal :
a. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.
b. Ibu alkoholisme.
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.
d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.
2. Faktor Genetik :
a. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
b. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
c. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

Patogenesis
Duktus arteriosus paten yang persisten dapat ditemukan sebagai kelainan soliter, tetapi lebih sering disertai kelainan bawaan lain-lain, seperti penyempitan aorta yang disebut coartatio, stenosis pulmonalis, tetralogi Fallot dan jarang-jarang penyempitan atau atresia katup trikuspidal. Karena gejala klinik mencolok, maka merupakan kelainan bawaan yang dapat diketahui segera.
Duktus arteriosus berasal dari lengkungan aorta keenam, dan menghubungkan a. pulmonalis utama atau cabang kiri dengan aorta di bawah tempat asal a subclavia kiri.
Pada janin darah dari ventrikel kanan hampir seluruhnya mengalir melalui duktus ke dalam aorta dan hanya sebagian kecil melalui paru-paru yang belum berfungsi. Pada saat sebelum lahir agak banyak yang melalui paru-paru. Tetapi setelah lahir bila paru-paru mulai berfungsi dan pembuluh-pembuluh melebar makin lama makin sedikit darah mengalir melalui duktus dan pada kira-kira 80%, penutupan anatomik tercapai pada bulan ketiga. Tetapi ada pula yang berlangsung 1-2 tahun. Bila masih terbuka setelah dua tahun dianggap abnormal. Kelainan ini ditemukan tiga kali lebih banyak pada wanita daripada pria.
Belum ada keterangan jelas mengenai obliterasi setelah lahir.
Mungkin akibat berkurangnya aliran melaui pembuluh, daya kontraksi otot normal pada dinding pembuluh darah, menyebabkan penyempitan progresif dan penyumbatan lumen disertai proliferasi lapisan endotel.
Juga dianggap bahwa kejenuhan oksigen yang tinggi daripada darah arterial setelah lahir, merangsang dan menyebabkan proliferasi endotel dan fibroblas sehingga kemudian terjadi penutupan lumen.
Morfologi duktus sangat berbeda-beda. Panjangnya 1-2 cm dan penampang 1 mm-1cm, menghubungkan aorta dengan a. pulmonalis. Kadang-kadang hanya merupakan lubang antara aorta dan a. pulmonalis yang saling melekat. Darah mengalir melalui duktus dari aorta ke a. pulmonalis dan selama jangka waktu lama penderita tidak cyanotik. Banyak darah mengalir melalui defek itu (hingga 75% output ventrikel kiri), sehingga bagian tubuh lain-lain kekurangan darah. Bila volume output efektif jantung kiri berkurang, biasanya terjadi hipertrofi ventrikel kiri. Demikian pula penambahanan aliran darah jantung bagian kanan menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan bila berlangsung lama terjadi hipertensi pulmonal, dilatasi a. pulmonalis dan skeloris pembuluh darah paru-paru.

Gejala
Gejala klinik khas sekali ialah bising sistolik yang keras dan memanjang yang dikenal sebagai “machinery-like murmur”. Bila duktus lebar, aliran aorta berkurang dan menyebabkan tekanan sistolik dan juga tekanan diastolik menurun.

Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Pada pemeriksaan dengan stetoskop seringkali terdengar murmur.

Pemeriksaan
• Foto Thorak : Atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan (kardiomegali), gambaran vaskuler paru meningkat
• Ekhokardiografi : Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi cukup bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh peningkatan volume atrium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan)
• Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya.
• Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar.
• Kateterisasi jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.

Penatalaksanaan
• Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan bemberian obat-obatan : Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial.
• Pembedahan : Pemotongan atau pengikatan duktus.
• Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi jantung.

Prognosis
Bergantung kepada besarnya hubungan tersebut. Penderita dengan defek besar biasanya meninggal akibat payah jantung. Survival rata-rata ialah 40 tahun.
Tetapi karena biasanya kematian disebabkan oleh superimposisi endocarditis bacterialis, maka dengan pengobatan antibiotik umur penderita dapat diperpanjang, kini pembedahan untuk mengikat duktus tersebut umumnya berhasil baik. Bila defek kecil sekali, biasanya tidak menimbulkan gejala dan umur penderita normal pula.
Harus diingat bahwa pada beberapa kasus tertentu dengan duktus paten yang disertai cacat bawaan lain, menetapkan hubungan ini dapat bersifat “lifesaving”. Misalnya pada tertralogi Fallot dan stenosis pulmonalis keras, darah ke paru-paru mungkin hanya melalui duktus dan obliterasi duktus akan menyebabkan kematian.

Epidemiologi
Prevalensi sekitar 5-10% dari semua CHD. Diperkirakan insidens dari PDA sebesar 1 dari 2000 kelahiran normal, dan insidens pada bayi perempuan 2 x lebih banyak dari bayi laki-laki. Sedangkan pada bayi prematur diperkirakan sebesar 15 %.

Pencegahan Penyakit Jantung Bawaan
Ada beberapa hal yang bisa dilakukan untuk mengurangi risiko kelainan jantung bawaan pada bayi. “Khusus untuk kelainan jantung karena Sindrom Rubella sebenarnya bisa dicegah bila di saat kecilnya si ibu pernah diimunisasi MMR”. Dengan imunisasi tersebut, seseorang diharapkan kebal terhadap gondongan (mumps), campak (measles), dan campak jerman (rubella). Jika sudah kebal, pada saat hamil nanti ia tidak akan terkena campak jerman, yang bisa membuat cacat janinnya.
Pencegahan lain adalah menjaga kesehatan saat hamil. Jangan makan obat-obatan sembarangan, hindari minuman beralkohol, dan lakukan pemeriksaan kehamilan yang teratur. “Khususnya pada usia kehamilan trimester pertama, saat sedang terjadi proses pembentukan organ-organ tubuh si bayi”.
Diagnosis Banding
1. Vetrikel Septal Defect

Etiologi
Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kelainan jantung bawaan dimana terdapat lubang (defek/inkontinuitas) pada septum ventrikel yang terjadi karena kegagalan fusi septum interventrikel pada masa janin.

Patogenesis
Septum ventrikel terbagi menjadi 2 bagian yaitu pars membranacea (bagian membran) dan pars muscularis (bagian otot). Sedangkan septum muscularis dibagi menjadi 3 bagian: inlet, trabecular, dan outlet (infundibulum). VSD dapat dibagi berdasarkan letaknya. VSD yang terletak di pars membrana seringkali meluas ke bagian muskular sehingga sebagian besar ahli menyebut VSD ini dengan istilah VSD perimembranous (PM). VSD PM merupakan jenis tersering (70%), selanjutnya trabecular (5-20%), infundibular, dan inlet. Di Indonesia VSD tipe outlet (atau sub-arterial doubly committed) lebih sering dijumpai (10-20%) dibanding VSD trabecular.
Kelainan lain yang sering menyertai VSD adalah adanya PDA atau Coarctatio aorta. Pada VSD infundibular (sadc) seringkali katup aorta prolaps kedalam VSD sehingga terjadi insufisiensi.
Pada VSD dengan Left to Right shunt ringan-sedang, terjadi overload volume pada LA dan LV, tidak pada RV, oleh karena shunting segera teralih ke dalam PA. Sedangkan pada VSD besar terjadi pressure dan volume overload pada kedua ventrikel dan LA. PBF meningkat dalam berbagai derajat, dan komplikasi hipertensi pulmonal dapat terjadi. Anak dengan VSD besar dalam waktu yang lama dapat mengalami kerusakan yang irreversibel pada vaskulerisasi paru (pulmonary vascular obstruction disease / PVOD), timbul sianosis akibat shunt R to L, dan berakhir pada Sindrom Eisenmeinger.

Gejala Klinis
Berdasarkan gejala klinisnya dapat diperkirakan tipe VSD-nya sebagai berikut :
VSD kecil :
• Biasanya tak ada gejala.
• Bising biasanya bukan pansistolik, tetapi bising akhir sistolik tepat sebelum S2.
VSD sedang :
• Gejala tidak berat, berupa lekas lelah, batuk karena radang paru, atau gagal jantung ringan.
• Bising pansistolik cukup keras
VSD besar :
• Sering dengan gagal jantung pada umur 1-3 bulan, sering dengan infeksi paru, kenaikan berat badan lambat.
• Bising seperti pada VSD sedang
VSD besar dengan hipertensi pulmonal menetap (Sindrom Eisenmenger) :
• Anak sianosis
• Bising sistolik lemah tipe ejeksi
• Ada klik sistolik pendek sesudah suara I.

Pemeriksaan
Ro toraks memperlihatkan kardiomegali dengan pembesaran LA, LV, dan kemungkinan RV. Terdapat peningkatan PVM. Derajat kardiomegali dan peningkatan PVM sesuai dengan bertambahnya besar defek VSD. Bila telah terjadi PVOD maka gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen PA akan membesar.
Diagnosis pasti biasanya melalui pemeriksaan Ekho 2D, yang dapat secara tepat menentukan lokasi dan ukuran VSD. Pengukuran dimensi LA dan LV secara indirek memperkirakan derajat dari shunt. Pemeriksaan Doppler berguna untuk mengukur secara indirek tekanan RV dan PA.

Penatalaksanaan
Medikamentosa
1. Penatalaksanaan CHF dengan digitalis dan diuretik.
2. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas kecuali bila telah terjadi hipertensi pulmonal.
3. Perlu diperhatikan higiene gigi dan profilaksis terhadap SBE

Bedah
A. Pilihan Prosedur
1. PA Banding
2. Merupakan prosedur paliatif yang bertujuan untuk menurunkan PBF dan tekanan PA, serta memperbaiki CHF. Saat ini tindakan PA banding jarang dilakukan.
3. VSD Clossure
4. Merupakan terapi pilihan untuk VSD.
B. Indikasi dan Waktu
Indikasi :
1. Pirai (shunt) L-R dengan Qp/Qs > 2:1.
2. Anak dengan CHF dan gangguan tumbuh kembang yang tidak responsif terhadap terapi medikamentosa.
3. Bayi dengan VSD besar dan peningkatan PVR
Waktu :
1. Tanpa gejala : sebelum usia sekolah (2-5 thn)
2. Anak dengan gejala ttp responsif terhadap medikamentosa sebaiknya dioperasi sebelum usia 2 thn (12-18 bln)
Kontraindikasi
• Rasio PVR/SVR ≥ 0,5 atau sudah ada PVOD dengan pirai R-L predominan.
C. Strategi
1. VSD + PDA
Jika PDA besar; dapat dikerjakan ligasi PDA melalui torakotomi pada bulan 2-3. VSD dapat ditutup kemudian.
2. VSD + CoA
Ada dua pilihan. Pilihan pertama adalah single stage, Coa direpair bersamaan dengan penutupan VSD melalui CPD dan sternotomi. Pilihan lain adalah operasi bertahap. CoA direpair pada usia dibawah 6 bulan melalui torakotomi tanpa CPB yang dapat disertai dengan PA banding. Operasi penutupan VSD setelah 1 tahun melalui sternotomi dalam CPB.
3. VSD + AI
VSD dengan AI/AR biasanya dikarenakan prolaps daun katup aorta ke dalam VSD (tipe infundibular atau sub-arterial). Adanya AI merupakan indikasi penutupan VSD walaupun Qp/Qs <>)

Penatalaksanaan
Secara umum: adanya ASD sedang-besar merupakan indikasi untuk melakukan penutupan defek secara intervensi bedah atau kateterisasi; pengobatan (medikamentosa) tidak akan menyebabkan menutupnya lubang ASD sedang - besar, dan bersifat simptomatik saja.
Medikamentosa
1. Pembatasan aktivitas atau olahraga tidak diperlukan.
2. Bayi dengan tanda2 CHF sebaiknya dilakukan terapi medikamentosa lebih dahulu oleh karena keberhasilan tinggi dan kemungkinan menutup spontan.
3. Dapat dilakukan tindakan penutupan melalui intervensi kateterisasi (ASO - atrial septal occluder) bila syarat dipenuhi
Bedah
1. Indikasi operasi adalah bila left to right shunt dengan Qp/Qs ≥ 1,5 :1
2. Kontraindikasi operasi : PVR (≥ 10 U/m2 , > 7 U/m2 dengan vasodilator)
3. Timing operasi: menunggu usia 3 atau 4 thn, karena masih ada kemungkinan menutup spontan (sebelum usia sekolah)
4. Mortalitas : <>> (P:W = 1:2). ASD yang disertai kelainan lain : 30-50% dari seluruh kelainan jantung kongenital.




Daftar Pustaka
1. Sudoyo AW. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid I; Ed IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.
2. Corleton PF, O’Donnell MM. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit: Penyakit Katup Jantung. Buku I; Ed 4. Jakarta: Buku Kedokteran EGC.
3. Kapita Selekta Kedokteran. 2001. Jilid I; Ed 3. Jakarta: Media Aesculapius FKUI.
4. Kertohoesodo S. 1987. Pengantar Kardiologi. Jakarta: penerbit FKUI.
5. Patent ductus arteriosus. Diunduh dari www.google.com. September 2008.
6. Ventrikel septal ductus. Diunduh dari www.google.com. September 2008.
7. Atrial septal ductus. Diunduh dari www.google.com. September 2008.